第４２卷第２期 ２０ｌ２年３月 温州医学院学报 ＶＯ１．４２ Ｎ０．２ Ｍａｒ．２Ｏｌ２ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｗｅｎｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ 床经 卵巢性索问质肿瘤的临床病理学分析 李伟华 ，廖谦和 ，徐瑛 （１．温州医学院附属第三医院 病理科，浙江 温州 ３２５２００；２．余姚市人民医院 病理科，浙江 宁波３１５４００） ［摘要］目的：探讨卵巢性索间质肿瘤（ＳＣＳＴ）的临床病理学特点，以助于临床做出正确诊断和治疗。 方法：复习近５年来我们发现的卵巢ＳＣＳＴ临床资料和病理切片，分析其临床表现和镜下特征，总结卵巢 ＳＣＳＴ的诊断要点。结果：卵巢ＳＣＳＴ中纤维一卵泡膜细胞瘤最多见，其次为颗粒细胞瘤、ＳｅｒｔｏＩｉ—Ｌｅｙｄｉｇ 细胞瘤、硬化性间质瘤。，Ｉ缶床表现有盆腔包块、腹痛、腹胀、阴道异常出血等，镜下为不同成分和比例 的性索间质细胞呈不同结构排列组成，各有特点。结论：卵巢ＳＣＳＴ是相对少见的卵巢肿瘤，掌握其临床 和病理学特征，有助于做出正确诊断和分类。对于发现盆腔肿块合并内分泌失调症状患者，需考虑此类 肿瘤。 ［关键词］ 卵巢；性索间质细胞；肿瘤；病理学，临床 ［中图分类号］Ｒ７３７．３１ ［文献标志码］Ｂ［文章编号］ １０００－２１３８（２０１２）０２－０１７１—０３ 卵巢性索间质肿瘤（ｓｅｘ ｃｏｒｄ—ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕＦｍｏｕｒ， ＳＣＳＴ）是一组由分化程度不等的 『生索样”细胞、性 腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成的 肿瘤，其发病率相对较低，不为临床或病理医师所 熟悉，某些特殊类型需结合临床资料、大体镜下特 点及免疫组化等综合分析才能做出正确诊断。我们 总结２００５－２０１０年本院和余姚市人民医院收治的卵 宫，病理检查示子宫内膜增生者７０例（占７１．４３７０／）， 子宫内膜息肉２１例（占２１．４３％），不典型增生者５ 例（占５．１００；），子宫内膜癌２例（占２．０４％）。８８例 纤维一卵泡膜细胞瘤行单纯手术治疗，其中６３例（包 括２０例未生育或年轻女性）行单纯附件切除，２５例 行全子宫加双附件切除。２４例颗粒细胞瘤按ＦＩＧＯ分 期标准：Ｉ期２０例，Ⅱ期２例，Ⅲ期２例，２例Ｉ期 患者行肿块切除，５例要求生育的Ｉ期患者行患侧附 巢ＳＣＳＴ １２３｛￣０，作回顾性临床病理分析。报告如下。 １ 资料和方法 １．１一般资料本组卵巢ＳＣＳＴ患者１２３例，年龄 件切除，其余行全子宫加双附件切除，５例行大网 膜切除，术后进行全身或腹腔化疗。４例Ｓｅｒｔｏｌ ｉ— Ｌｅｙｄｉｇ细胞瘤中２例行全子宫加双附件切除，２例 行患侧附件切除。４例硬化性问质瘤、１例环小管性 索瘤、１例两性母细胞瘤和１例类固醇细胞瘤均行患 侧附件切除。 ３～７４岁，平均年龄（４８．３±８．０）岁。其中纤维一 卵泡膜细胞瘤８８例（占７１．５４％），颗粒细胞瘤２４例 （占１９．５１％），Ｓｅｒｔｏｌｉ—Ｌｅｙｄｉｇ￣Ｊ胞瘤４例（占３．２５％）， 硬化性间质瘤４例（占３．２５％），两性母细胞瘤１例 （占０．８１％），环小管性索瘤１例（占０．８１％），类固醇 细胞瘤１例（占Ｏ．８１７ｏ）。临床发现阴道异常出血者８６ 例（占６９．９２７０），其中绝经后出血４ｏ例（占３２．５２７０）， 有腹痛、腹胀及腹水征阳性者３２例（占２６．０２％），腹 水量２００＂￣２ ０００ ｍＬ。以盆腔肿块为主诉就诊者４３例 （占３４．９６％），小者直径１．２ ｃｍ，大者直径１８．５ ｃｍ。 术中意外发现者２１例（占１７．０７％），合并其他卵巢 肿瘤者１６例（占１３．０１％）。术前９８例行诊断性刮 收稿日期：２０１ １一ｌ ０—１ ４ １．２方法收集以上病例资料，复查病理切片，由 两名或以上病理医师阅片，根据最新版ＷＨＯ《乳腺 及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》ｆ １统一分类， 选取代表性蜡块行免疫组织化学检查，进行镜下观 察，结合病理巨检和临床表现，分析卵巢ＳＣＳＴ的临 床病理特征。 ２ 结果 ２．１ 病理特征 ２．１．１纤维一卵泡膜细胞瘤：大体为体积不等的结 作者简介：李伟华（１ ９ ７ ５一），男，江西于都人，副主任医师 医学硕士。 节状肿物，直径１～２ｏ ｃｍ，切面淡黄至灰白色，质 地偏实，编织状，偶尔可见水肿囊性变、出血或坏 第４２卷 李伟华，等：卵巢性索间质肿瘤的临床病理学分析 第２期 要与不同的肿瘤鉴别，比如细胞性纤维瘤需与盆腔 的孤立性纤维瘤鉴别，后者有典型的“车辐状”结 构，且免疫标记ＣＤ３４阳性。颗粒细胞瘤需与多发 理分期、患者的年龄、是否有生育要求等予以综合 考虑。纤维卵泡膜细胞瘤绝大多数为良性肿瘤，患 侧附件切除即可，本组病例（包括合并腹水者）术 后均无复发。颗粒细胞瘤为低度恶性肿瘤，Ｉ期且 有生育诉求的患者可行单纯附件切除，分期高者宜 行全子宫及双附件切除，术中冷冻切片时需注意与 卵巢低分化癌及ｉＪ－，ｋＲ胞癌的鉴别，避免过度行盆腔 性卵泡囊肿、类癌及伴有性索样结构的子宫内膜样 癌１２ 鉴别，多发性卵泡囊肿并不形成境界清楚的结 节，而是多个小囊腔，常双侧同时发生，还保留了 卵泡的双层结构，常合并黄素化；类癌常见菊形团 结构容易与颗粒细胞瘤的Ｃａｌｌ—Ｅｘｎｅｒ小体微滤泡结 构混淆，但颗粒细胞具有明显的核沟或切迹，且神 淋巴结清扫，术后可辅以化疗，方案有ＥＢＰ、ＣＡＰ［ 。 硬化性问质瘤为良性肿瘤，单纯肿块切除或附件切 除预后均良好。卵巢Ｓｅｒｔｏｌｉ—Ｌｅｙｄｉｇ细胞瘤是一种 相对惰性的肿瘤，Ｚｈａｎｇ等 的研究发现，对于Ｉ期 患者行子宫切除和未行子宫切除的５年生存率差异 无统计学意义，故认为对于Ｉ期的年轻患者保守治 疗是安全可行的，对于低分化伴有间叶性异源性成 分或临床分期晚者须行子宫全切及双附件切除，术 后辅助化疗。 总之，卵巢ＳＣＳＴ是一类相对少见的肿瘤，某些 经内分泌标记阴性；伴有性索样结构的子宫内膜样 癌虽然有性索样结构及分化，但总可以找到相对典 型的子宫内膜样癌成分，且免疫组织化学染色ＣＫ７、 ＥＭＡ、ＣＥＡ阳性，而颗粒细胞瘤则呈阴性表达。硬化 性间质瘤有时含有弥漫或成巢的“印戒样”细胞而易 与卵巢Ｋｒｕｋｅｎｂｅｒｇ瘤混淆，特别是在术中冷冻切片 时鉴别困难，硬化性间质瘤有细胞丰富区和稀疏区， 形成假小叶，特征性的薄壁血管；而卵巢Ｋｒｕｋｅｎｂｅｒｇ 瘤上皮性标记及黏液染色阳性可资鉴别。分化好的 罕见的组织学类型需积累更多的病例进一步研究。 对于临床发现盆腔肿块、腹水合并内分泌失调症状 者，需考虑卵巢ＳＣＳＴ的可能。 Ｓｅｒｔｏｌｉ—Ｌｅｙｄｉｇ细胞瘤要与高分化子宫内膜样癌鉴 别，后者ＣＫ７、ＥＭＡ、ＣＥＡ阳性可资鉴别。 卵巢ＳＣＳＴ的病理诊断中并没有一个绝对特异的 免疫组织化学标记，现在普遍认为 ．抑制素特异性 强，而Ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ则敏感性较高ｌ ３ｌ，两者常联合应 用；Ｍｅｌａｎ—Ａ存在于正常黑色素细胞及其肿瘤中，但 在卵巢类固醇细胞瘤及Ｓｅｒｔｏｌｉ—Ｌｅｙｄｉｇ￣胞瘤中也 参考文献： ［１］Ｔａｖａｓｓｏｌｉ ＦＡ，Ｄｅｖｉｌｅｅ Ｐ．乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和 遗传学『Ｍ１．程虹，译．北京：人民卫生出版社，２００６：１８０—２０２． ［２］ 李伟华。张建民．伴有明显梭形细胞成分和胜索样结构的卵巢 子宫内膜样癌一例Ｉ Ｊ１．中华病理学杂志，２００７，３６（８）：５６７—５６８． ［３１ 刘爱军．免疫组织化学技术在卵巢性索一问质肿瘤诊断中的 有较好的表达；ｗＴ一１是Ｗｉｌｍｓ瘤抑制基因，在大多 数卵巢ＳＣＳＴ中存在阳性表达，但其特异性偏低。Ｌｅｉ 等 发现ＳｔＡＲ在卵巢Ｓｅｒｔｏｌｉ—Ｌｅｙｄｉｇ细胞瘤中的 Ｌｅｙｄｉｇ细胞呈１００％的高阳性表达，而在Ｓｅｒｔｏｌｉ细 胞中则呈阴性表达，可作为卵巢Ｌｅｙｄｉｇ￣胞或Ｌｅｙｄｉｇ 细胞瘤的敏感而特异的标记物。另外还有ＣＤ９９、 ＣＤ５６、ＣＤ１０和类固醇生成因子１（ｓＦ一１）等在卵巢 ＳＣＳＴ中均有不同程度的表达。ＣＤ９９、ＣＫ、ＶＩＭ在卵 应用及其局限性ＩＪＩ＿中华病理学杂志，２０１０，３９（１）：６２—６５． ［４］Ｌｅｉ Ｄ，Ｈｕａｎ Ｗ，Ｚｈｉｔａｏ Ｓ，ｅｔ ａ１．Ｓｔｅｒｏｉｄｏｇｅｎｉｃ ａｃｕｔｅ ｒｅｇｕｌａｔｏｒｙ ｐｒｏｔｅｉｎ ｉｓ ａ ｕｓｅｆｕｌ ｍａｒｋｅｒ ｆｏｒ ｌｅｙｄｉｇ ｃｅｌｌｓ ａｎｄ ｓｅｘ－－ｃｏｒｄ ｓｔｒｏ—－ ｍａｌ ｔｕｒｍｏｒｓ［Ｊ］．Ａｐｐｌ Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍ Ｍｏｌ Ｍｏ￣ｈｏ１．２０１ １． １９（３）：２２６—２３２． ［５］ 李艳芳，李孟达．卵巢性索间质肿瘤的化疗进展ＩＪ１．实用肿瘤 杂志，２００２，１７（１）：６—７． ［６］ Ｚｈａｎｇ Ｍ，Ｃｈｅｕｎｇ ＭＫ，Ｓｈｉｎ ＪＹ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ｒｅ— ｓｐｏｎｓｉｂｌｅ ｆｏｒ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｉｎ ｓｅｘ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ ｏｆ ｔｈｅ ｏｖａｒｙ：ａｎ 巢ＳＣＳＴ的不同区域存在强弱不等的表达则说明了卵 巢ＳＣＳＴ的多向分化特点，更带来了鉴别诊断中的一 些困难。所以卵巢ＳＣＳＴ的病理诊断需结合大体、ＨＥ 形态及免疫组织化学等进行综合分析。 ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ３７６ ｗｏｍｅｎ［Ｊ］．Ｇｙｎｅｃｏｌ Ｏｎｃｏｌ，２００７，１０４（２）：３９６— ４００ （本文编辑：胡苗苗） 卵巢ＳＣＳＴ的治疗需结合具体组织类型、临床病