２０１０年６月第４卷第１２期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｏｄ Ｄｒｕｇ Ａｐ ！ ， ： ： ・１２１・ 先天性胆管囊状扩张症的诊断及手术治疗分析 黄学伟黎俊 【摘要】 目的探讨先天性胆管囊肿的诊断及手术治疗策略。方法 回顾分析２００６年７月至 ２０１０年３月８例胆管囊肿手术治疗情况。结果３例行囊肿切除、肝管空场Ｒｏｕｘ—ｅｎ—Ｙ吻合；２例行肝门 部囊肿大部切除，左右肝管重建整形，与空肠袢大１３径吻合；２例胆总管囊肿切除，并左半肝切除；１例仅 行肝左叶切除。结论Ｂ超、ｃＴ和ＭＲＣＰ检查结合可以快速、准确的对胆管囊肿做出诊断和分型；根据 不同分型采取有效的手术治疗方式，可以取得良好的治疗效果。 【关键词】胆管囊肿；诊断；手术 先天性胆管囊状扩张症又称先天性胆管囊肿、胆管囊性 状：腹痛、黄疸及腹部包块，本组４例均有典型三大症状。先 扩张、胆总管囊肿或特发性胆总管扩张等，是一种罕见的先 天性胆管囊状扩张典型的病理学特征是囊状扩张的胆管下 天性异常，可累及肝内或肝外胆管或两者均累及。临床上较 端狭窄，可发生于胆管系统的任何部位，可单发亦可多发，形 少见。本文收集我院２００６年７月至２０１０年３月收治的经Ｂ 态、范围及大小可不同。根据目前最广泛应用的Ｔｏｄａｎｉ分类 超、ＣＴ、ＭＲＣＰ及手术证实的先天性胆管囊状扩张症８例，回 法（１９７７年），将先天性胆管囊状扩张症分为五型，Ｉ型：占 顾复习文献资料，分析并总结先天性胆管囊状扩张症的临床 ８０％～９０％，局限于胆总管，又称胆总管囊肿，胆总管呈囊 资料，并探讨先天性胆管囊状扩张症的手术治疗方式。 状、柱状或纺锤状扩张；Ⅱ型：占２％，胆总管憩室样扩张；ｎｌ １资料与方法 型：占１．４％～５％，为局限在胆总管十二指肠壁内段的扩张， １．１一般资料本组系２００６年７月至２０１０年３月收治的 向十二指肠内突出；Ⅳ型：占１９％，为肝内外多发胆管囊状扩 经Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＣＰ及手术证实的先天性胆管囊状扩张症８ 张；Ｖ型，又称Ｃａｒｏｌｉ病，为肝内胆管多发囊状扩张…。本组 例，其中女６例，男２例，年龄１１～７０岁，２例＜２０岁，起病至 ８例根据上述分型法，３例为Ｉ型（图１、２），４例为Ⅳ型（图４ 就诊时间为１月～１０年。临床表现反复腹痛、近期出现黄疸 ～图８），１例为Ｖ型（图３）。本组无Ⅱ型胆总管憩室及Ⅲ型 或右上腹包块４例，腹痛、黄疸２例，仅有腹痛２例。８例患 胆总管端囊状扩张膨出或脱垂病例。既往认为先天性胆管 者均行超声、ＭＲＣＰ检查，其中３例患者行ＣＴ检查。根据目 囊状扩张症患者，其胆囊及胆囊管正常是其特点，但本组有２ 前最广泛应用的Ｔｏｄａｎｉ分类法，Ｉ型单纯胆总管扩张３例， 例患者，胆囊管开口均不同程度变形粗大。 胆总管呈囊状、纺锤状或漏斗状扩张；ＩＶ型肝内外多发胆管 先天性胆管囊状扩张症的诊断主要依靠Ｂ超、ＣＴ、ＥＲ－ 囊状扩张４例；Ｖ型即Ｃａｒｏｌｉ病１例，为肝内胆管多发囊状扩 ＣＰ、ＭＲＣＰ等影像学检查。Ｂ超是最常用的检查方法，操作 张。本组无Ⅱ型胆总管憩室及Ⅲ型胆总管端囊状扩张膨出 简单、价格低廉，能探测和显示肝内外胆管扩张的范围和程 或脱垂病例。 度；ＣＴ能清晰显示胆管扩张、狭窄的程度、部位及结石分布 １．２手术方式３例行囊肿切除、肝管空场Ｒｏｕｘ—ｅｎ－Ｙ吻 情况（图３），但其与Ｂ超均为二维成像，不能显示胆胰管系 合；２例行肝门部囊肿大部切除，左右肝管重建整形，与空肠 统的全貌，不能显示左右肝管、胆囊管与扩张胆管的解剖关 袢大口径吻合；２例胆总管囊肿切除，并左半肝切除；１例仅 系和胰胆管汇合部情况，给临床医生制定手术方案带来很大 行肝左叶切除。 困难。ＥＲＣＰ虽能直接显示胆胰管系统的解剖结构，但ＥＲＣＰ ２结果 属侵袭性检查方法，需经十二指肠乳头插管，需注射对比剂， ８例患者均行手术治疗，术后无出血、吻合口狭窄、肝功 有引起并发症（如胰腺炎）的危险，插管损伤或失败，Ａ，ＪＬ需 能衰竭等严重并发症，无手术死亡病例。术后胆道感染１ 全身麻醉，故其技术依赖性较强，限制较多，目前不主张常规 例，经保守治疗后痊愈。 应用，在婴幼儿更不宜采用。ＭＲＣＰ是近年来快速发展起来 ３讨论 的一种非创伤性显示胰胆管的新技术，可清楚、立体显示胆 ３．１诊断先天性胆管囊状扩张症是肝内外胆管囊状、柱 管树的全貌，显示肝内外胆管的解剖结构和扩张胆管的位 状、纺锤状或憩室状扩张，是一种罕见的先天性异常，可累及 置、形态、大小，能准确的对胆管扩张分型，其检查安全、可 肝内或肝外胆管或两者均累及。其病因尚不清楚，目前多数 靠，无需造影剂，无痛苦、无辐射、无并发症，不受操作者技术 学者认为是在胚胎发育过程中，胆管上皮与门静脉周围纤维 水平的限制，可多方位、多角度显示病变，能为外科手术治疗 结缔组织之间生长速度不均导致胆管不规则扩张和伸长形 提供可靠的依据。对于Ｃａｒｏｌｉ病，目前认为ＭＲＣＰ是惟一的 成胆管囊肿。１９６９年Ｂａｂｉｔｔ认为是胆胰汇合部异常，引起胰 理想诊断检查方法，能显示正常的胆管和呈柱状、囊状或纺 消化酶慢性反流到胆管，从而激发胆管炎症，导致胆管扩张 锤状扩张的胆管，同时显示囊腔之间的交通和与肝内胆管间 和纤维化而发生胆管囊肿 。此病变多见于婴幼儿和青少 交通的情况（图２、图６、图８），此征象是诊断此病的特征性表 年，本组８例有４例为３Ｏ岁以下患者；女性多见，本组６例为 现…。总之，联合Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＣＰ等影像学检查可明显提 女性，占７５％。临床症状可有不同表现，典型表现为三大症 高先天性胆管囊状扩张症的术前诊断率，为制定手术方案提 供可靠依据。本组８例患者均行超声、ＭＲＣＰ检查，其中３例 作者单位：６４１３００ １７１ｔＪｌＩ省资阳市人民医院肝胆外科（黄学伟） 患者行ＣＴ检查。 放射科（黎俊） ・１２２・ 生 箜 鲞箍 ２期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｏｄ Ｄｒｕｇ ＡｐｐｌＪｕｎ ２０１０．Ｖｏ１．４．Ｎｏ．１２ 。一一圈一 一■一■ 图５ 图６ 图７ 图８ 图１～图２女，３８岁，ＭＲＩ平扫及ＭＲＣＰ显示胆总管呈纺锤状扩张，胆囊汇合部明显增大图３女，６０岁，ＣＴ示肝内胆管多发囊肿图４～图 ６女，１８岁，ＭＲＩ平扫及ＭＲＣＰ显示肝内外胆管囊状扩张，右肝管及肝总管内结石，胆总管呈柱状及囊状扩张，胆囊管变形粗大图７～图８女， １ １岁，ＭＲＩ平扫及ＭＲＣＰ显示胆总管及左右肝管囊状扩张，胆囊管未见异常 ３．２治疗先天性胆管囊状扩张症往往伴有胰胆管汇合异 至存在缩窄性乳头炎，需加行Ｏｄｄｉ括约肌切开术 。本组３ 常，胰液反流入胆道，导致黏膜损伤、炎症，加上胆汁瘀滞，是 例术后均恢复良好。Ⅳ型肝内外多发胆管囊状扩张４例，其 胆道感染、结石形成和囊壁癌变的病理基础，故该病一经确 中２例肝内胆管囊状扩张呈中央型，在肝门处与胆总管囊肿 诊应及早手术，只有切除囊肿、胆胰分流，才能终止本病的病 相连，其中１例囊状扩张的右肝管内有较多泥沙样结石，该２ 理进程。只有消除了胰胆合流异常这一病理因素，才能有效 例患者行肝门部囊肿大部切除，并左右肝管重建，然后与空 地降低癌变机会。许多学者的研究证实，未行手术治疗或仅 肠袢大口径吻合，其中１例结合取石，术后１例患者出现感 行内引流术的患者，其癌变的几率增加。 染，经积极治疗，患者恢复良好出院；另２例Ⅳ型患者肝内囊 ８例先天性胆管囊状扩张症患者术前均做好充分准备， 肿主要位于肝左叶，故行胆总管囊肿切除，并左肝切除。Ｖ ５例患者因存在不同程度的腹痛、腹胀、纳差等导致吸收功 型即Ｃａｒｏｌｉ病１例，为肝内多发囊肿，肝左叶明显，肝左叶合 能障碍，营养摄人不足，肝功能异常，故术前根据肝功能情 并胆汁性肝硬化，本例患者治疗目的以治疗并发症为主，行 况，加强营养及保肝治疗，纠正低蛋白血症，提高手术耐受 肝左叶切除。ＩＶ和Ｖ型的处置是切除肝外囊肿和病损严重 力，并减少术后并发症的发生。该病的治疗原则是根治性手 的一侧肝叶或半肝，解除肝门部主要胆管狭窄，行大口肝管 术治疗为主的综合性治疗，应遵循切除囊肿、通畅引流、解除 空肠吻合，肝内囊肿远端无狭窄者可不必切除肝叶或半肝， 梗阻的原则，最佳的手术方式是囊肿切除及肝管空肠Ｒｏｕｘ一 对于局限于一侧肝叶内的Ｃａｒｏｌｉ病可切除一侧肝叶或半肝， ｅｎ．Ｙ吻合。该手术方式具有适应证广、空肠袢移动范围大、 对于左右肝管都扩张的中央型Ｃａｒｏｌｉ病可切除病损严重的 吻合口大小不受限制、吻合口无张力等特点，有利于避免其 一侧，解除肝门部的狭窄，行大口肝管空肠吻合；但如果病变 他胆肠吻合术后难以解决的逆行感染及盲端综合征等问题。 弥漫分布整个肝脏则处理较为困难，预后差，肝移植是目前 根据患者不同的分型采取不同的手术方式。Ｉ型单纯胆总 治疗Ｖ型患者的有效方法 。总之，先天性胆管囊状扩张症 管扩张３例，均行囊肿切除及肝管空场Ｒｏｕｘ．ｅｎ—Ｙ吻合，手术 一经发现确诊，即应尽早手术治疗，应尽可能切除囊肿组织 时的注意事项：①吻合口呈喇叭状，必须够大，一般不小于２ 以防癌变，而手术方式应根据不同分型采取有效的手术治疗 ｃｍ，以保证胆汁充分引流，防止术后胆肠吻合口的狭窄；不可 方式，以期取得良好的治疗效果。 过于追求囊肿切除的彻底性而将吻合口做的过小；②囊肿近 集枣 黼 端虽以在切净囊肿的基础上行大口吻合为原则，必要时行胆 。 道整形，但在有些胆总管囊肿切除后，作胆道重建时，保留的 ［１］ 卢延，张雪哲．胰胆ＣＴ与ＭＲＩ・人民卫生出版社，２００２： 囊壁组织日后是否会发生癌变，已有文献少量病例的观察， １１８－１２１’ 关心］。 ；但应该注意的是将胆总管囊肿切除后下端胆总管断端 ．。 。Ｊ 萎嚣凳妻 嚣詈 ’ ￣一 中国实，１用９９夕９ 志，’ … ’ 染哩妻： 必确 ，囊肿出口一般以狭窄多见，甚至为针尖样细孔，．要 墨 譬 ［且囊壁增 ］ ；：： ， ：１ …。囊肿手术若干问题探讨． 肝胆外科杂志， 厚，胆总管下段狭窄，囊肿下端不但不见胆总管下端开口，甚