肥厚型梗阻性心肌病疾病治疗

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肥厚型梗阻性心肌病的治疗主要包括一般治疗、解除症状和控制心律失常、手术治疗以及药物疗法。

1. 一般治疗：由于病因不明，主要目标是预防。通过遗传咨询和超声心动图筛查，避免过度劳累和情绪激动。需谨慎使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物，如洋地黄类和甘油，除非必要，尽量避免。

2. 症状缓解与心律控制：β受体阻滞剂如普萘洛尔可减轻梗阻，降低心肌氧耗，但近期研究显示可能无法减少猝死风险。钙拮抗剂如维拉帕米和地尔硫卓也有助于舒张功能，但需根据患者情况调整剂量。抗心律失常药物如胺碘酮用于控制快速心律失常，严重时可考虑电击。

3. 手术治疗包括心肌切除术，如经主动脉和左心室联合切口，通过体外循环和低温保护心肌，切除肥厚的心肌以改善症状。手术风险包括低心排血量和出血，可能并发传导阻滞等并发症。

4. 对于药物治疗无效、症状严重或出现心力衰竭的患者，可考虑手术。肥厚型梗阻性心肌病的手术治疗效果显著，但死亡率约10%，并发症需密切监测。

5. 肥厚型梗阻性心肌病发病年龄广泛，早期诊断和干预至关重要。内科药物如麦冬化瘀汤等中药制剂也有辅助作用，但具体治疗方案需根据患者病情制定。

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。